“Reduzindo a disparidade na sobrevivência: equidade no tratamento” : 19/6 – Dia Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme 2026
O Dia Mundial de Conscientização da Doença Falciforme, celebrado em 19 de junho, anualmente, foi estabelecido em 2008 com o objetivo de aumentar o conhecimento e a compreensão da sociedade sobre a doença e os desafios vivenciados por pacientes, seus familiares e cuidadores.
Para a campanha de 2026, a Global Alliance of Sickle Cell Disease Organizations (GASCDO) escolheu o tema: “Reduzindo a disparidade na sobrevivência: equidade no tratamento”.
A doença falciforme é uma condição genética e hereditária do sangue que altera o formato dos glóbulos vermelhos. Em vez da forma arredondada e flexível, essas células ficam rígidas e em forma de foice ou meia lua. Essa mudança dificulta a circulação do sangue, reduz o transporte de oxigênio e pode causar danos a vários órgãos.
A forma mais comum e mais grave da doença é a anemia falciforme, que ocorre quando a pessoa herda a hemoglobina S dos dois pais. A doença falciforme também inclui outras combinações de hemoglobina, porque cada pessoa recebe um gene relacionado à sua produção de cada um dos pais.
Quando esses genes formam combinações que envolvem a hemoglobina S e outra variante — como C, D, E ou a beta-talassemia — podem surgir tipos de doença falciforme, como hemoglobina SC ou hemoglobina S/beta-talassemia. Para que esses tipos de doença ocorram, é necessário que cada um dos pais transmita um gene alterado. Quando somente um dos pais transmite o gene, a pessoa tem o traço falciforme, que geralmente não causa sintomas.
As manifestações clínicas da doença falciforme podem afetar quase todos os órgãos e sistemas e começam a ocorrer a partir do primeiro ano da criança e se estendem por toda vida. As principais são:
– Crise de dor: sintoma mais frequente é causado pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos em forma de foice. A dor é mais frequente nos ossos e nas articulações, podendo, porém, atingir qualquer parte do corpo. Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez ou desidratação;
– Síndrome mão-pé: nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos sanguíneos das mãos e dos pés, causando inchaço, dor e vermelhidão no local;
– Infecções: as pessoas com doença falciforme têm maior propensão a infecções e, principalmente as crianças podem ter mais pneumonias e meningites, devendo receber vacinas especiais para prevenir estas complicações. Ao primeiro sinal de febre deve-se procurar o hospital onde é feito o acompanhamento da doença. Isto certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade;
– Úlcera (ferida) de perna: ocorre mais frequentemente próximo aos tornozelos, a partir da adolescência. As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem cuidadas no início do seu aparecimento;
– Sequestro do sangue no baço: o baço é o órgão que filtra o sangue. Em crianças com anemia falciforme o baço pode aumentar rapidamente de tamanho por sequestrar todo o sangue do organismo, podendo levar à morte, subitamente, por falta de sangue para os outros órgãos, como o cérebro e o coração. É uma complicação da doença que envolve risco de vida e exige tratamento emergencial.
Quando não tratada adequadamente, a DF pode levar a complicações, como:
– Anemia crônica;
– Crises dolorosas associadas ou não a infecções;
– Retardo do crescimento;
– Infecções e infartos pulmonares;
– Acidente vascular cerebral;
– Inflamações e úlceras.
Tratamento:
A DF deve ser tratada de forma multidisciplinar e continuada, pois acompanha o paciente ao longo de toda sua vida. Envolve todos os níveis de complexidade, desde a atenção primária até níveis terciários.
Baseia-se no uso de medicações, transfusões sanguíneas que possam melhorar o quadro de anemia e evitar as lesões de órgãos. O tratamento não visa a cura da doença, mas pode melhorar muito a qualidade de vida dos pacientes. Existem vários medicamentos sendo pesquisados, mas a única terapia que pode levar à cura, atualmente, é o Transplante de Medula Óssea.
Pacientes com doença falciforme que necessitam de transfusões sanguíneas regulares precisam remover o excedente de ferro que se acumula nos órgãos, pois há riscos de falência cardíaca ou hepática, causadas pela toxicidade do excesso de ferro. Para facilitar sua excreção utilizam-se medicamentos específicos, chamados quelantes, essenciais para evitar os danos ao coração e ao fígado.
No Brasil, a distribuição da DF é bastante heterogênea, sendo a Bahia, o Distrito Federal e Minas Gerais as unidades federadas com maior incidência. Entre os anos de 2014 e 2020, a média anual de novos casos de crianças diagnosticadas no Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) foi de 1.087, numa incidência de 3,75 a cada 10.000 nascidos vivos. Estima-se que há 60.000 a 100.000 pacientes com DF no país. A condição genética tem origem africana, sendo mais comum, mas não exclusiva, em indivíduos pretos e pardos.
Em 2005, o Ministério da Saúde instituiu, por meio da Portaria nº 1391, a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias, com vistas à promoção, prevenção, diagnóstico precoce, tratamento e reabilitação de agravos à saúde, articulando as áreas técnicas cujas ações têm interface com o atendimento hematológico e hemoterápico.
Importante: O diagnóstico precoce da Doença Falciforme é fundamental para garantir qualidade e expectativa de vida aos pacientes. A principal ferramenta para esse diagnóstico é a realização do Teste do Pezinho, oferecido pelo Sistema Único de Saúde (SUS) por meio do Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN).
Fontes:
Hospitais Universitários Federais (HU Brasil)
Ministério da Saúde
Sociedade Beneficente Israelita Brasileira Albert Einstein
Sickle Cell Disease Association of America (USA)
The William E. Proudford Sickle Cell Fund, Inc. (USA)